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Adoración Júarez Sánchez
c/Pez Austral n°15
28007 Madrid – Espagne
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La technologie développée au cours du XXème siècle nous a fourni divers instruments susceptibles de corriger la déficience auditive : le modèle de l'amplification linéaire qui est celui des prothèses conventionnelles, sans vouloir minimiser son utilité chez l'enfant sourd profond, est surtout adapté aux surdités moyennes ou sévères du premier groupe.

C'est l'implant cochléaire qui a représenté un véritable changement qualitatif dans le cas des surdités profondes : pour la première fois, il est devenu possible de donner à un enfant né sourd une possibilité réelle de développer - et j'insiste sur ce mot - une audition fonctionnelle.

Au cours de cette présentation, je voudrais analyser précisément le sens de ce changement en ce qui concerne l'intervention langagière et notre travail d'orthophoniste, à la lumière des principaux concepts qui sous-tendent et justifient l'adaptation de l'implant cochléaire.

2.1 Codification : Les prothèses conventionnelles amplifient le son de manière linéaire, alors que la principale caractéristique d'une surdité neuro-sensorielle est la variabilité fréquentielle de la perte auditive, conséquence du mauvais fonctionnement de la cochlée dont le rôle consiste principalement à codifier l'information acoustique avant de l'envoyer au cerveau.

L'implant n'est pas un amplificateur sinon, justement, un codificateur dont l'ambition est de réaliser le travail de la cochlée.

La différence fondamentale réside dans le fait que l'information fournie par l'implant est une information limitée mais structurellement représentative du son original.

2.2 Apprentissage et plasticité cérébrale : L'implant ne donne pas à l'enfant une audition normale, elle ne la lui donne pas non plus dès les 24 semaines de gestation comme chez l'enfant entendant : pour arriver à en extraire un profit maximum, il est nécessaire de passer par un processus de conditionnement et d'apprentissage dont l'objectif est d'aider le cerveau de l'enfant à faire ce qu'il ferait naturellement si celui-ci n'était pas sourd, c'est à dire donner du sens aux sons et, en ce faisant, structurer des patrons perceptifs.

Cette possibilité cérébrale est encore présente chez le jeune enfant sourd mais est sujette aux avantages et aux limitations de la plasticité cérébrale : un cerveau très jeune est capable de s'adapter aux caractéristiques des entrées sensorielles, même si celles-ci ne correspondent pas au modèle standard mais il ne peut le faire que pendant un délai de quelques années et si ce canal sensoriel est stimulé précocement (Pasic et Rubel 1989).

2.3 Acquisition du langage et surdité : Jusqu'à présent, tous nos efforts pour aider un enfant sourd profond à s'approprier le langage oral (dont les caractéristiques se sont développées ontologiquement pour être entendues) ont du s'appuyer sur de l'information complémentaire de type visuel : lecture labio-faciale, français signé, LPC, écriture.

Ce changement de canal sensoriel porte des conséquences extrêmement complexes tant en ce qui concerne des aptitudes telles que l'attention qu'en ce qui concerne les processus de traitement cognitif et linguistique des messages verbaux.

L'une des implications bien connues de ce phénomène a toujours été que les résultats de nos méthodes de stimulation du langage oral chez nos élèves sourds profonds se trouvaient extrêmement conditionnées par leur niveau d'intelligence, la qualité de leur comportement et l'intensité d'un travail très spécialisé.

2.4 Audition fonctionnelle : Il est extrêmement important de faire la distinction entre audition normale et audition fonctionnelle, surtout depuis l'apparition de l'implant qui peut créer un certain nombre d'illusions, principalement chez les parents.

Nous entendons par audition fonctionnelle la capacité de reconnaître par voie auditive des messages verbaux dont les éléments sont déjà connus.

C'est ce que nous pouvons mesurer par exemple lors de l'audiométrie vocale : il est tout à fait possible d'arriver très près d'un 100% de réponses exactes lors d'une épreuve de répétition de phrases open-set alors que l'audiométrie tonale continue à montrer une perte auditive très significative, même avec prothèse.

La différence se situe principalement au niveau de l'apprentissage : ce niveau d'audition déficiente qui peut permettre d'arriver à moyen ou long terme à une excellente audition fonctionnelle, empêche, retarde ou perturbe cependant l'acquisition naturelle et automatique de l'information nouvelle, non connue auparavant.

Il est donc essentiel de faire comprendre aux professionnels et aux parents qu'entre l'audition réelle fournie par l'implant et l'audition fonctionnelle qui facilitera l'autonomie communicative de l'enfant doit se placer un processus d'entraînement et d'apprentissage.

L'implant cochléaire n'est plus une technique expérimentale et de nombreuses équipes dans le monde disposent déjà de séries d'enfants sourds prélocutifs implantés depuis plusieurs années dont l'évolution a été suivie de manière rigoureuse ( voir, par exemple, la révision de Makhdoum et al. 1997 ou la série de Nottingham - Archbold 1999 ).

En Espagne, c'est l'équipe des docteurs Manrique et Huarte, à Pampelune, qui dispose des séries les plus longues et les mieux étudiées ( Huarte et Manrique 1999 ).

Les résultats publiés mettent en lumière plusieurs données importantes :

- avec un implant cochléaire, un enfant sourd profond peut arriver, au bout de quelques années, à un niveau d'audition fonctionnelle similaire à ce que peut obtenir un enfant présentant une surdité moyenne de type 2 ou sévère de type 1 à l'aide d'une prothèse conventionnelle.

- seuls les enfants implantés précocement ( c'est à dire avant 6 ans ) arrivent à ce niveau de reconnaissance fonctionnelle de la parole.

- les résultats sont meilleurs, et, surtout, plus rapides si l'implantation se fait entre 0 et 3 ans.

- les effets de cette capacité auditive sur le développement de la parole et du langage, sur le versant expressif, sont très significatifs.

Dans le contexte de l'intervention précoce, l'apparition de l'implant cochléaire a supposé des changements très importants, quoique pas aussi radicaux que veulent le croire ou le faire croire les partisans extrémistes de l'un ou de l'autre camp de l'éternelle confrontation entre oralistes et gestualistes.

Je me limiterai ici à commenter quelques uns des changements les plus significatifs .

3.1. L'accès à un langage oral véritablement fonctionnel s'est ouvert à un beaucoup plus grand nombre d'enfants sourds profonds et spécialement à ceux qui n'ont pas le privilège de pouvoir compenser la déficience auditive par l'excellence d'autres capacités.

3.2. La décision de l'implant est évidemment liée à un choix méthodologique qui va privilégier la communication orale mais, à mon avis, elle ne devrait pas s'identifier à une option exclusive.

Il est vrai qu'il existe un gain réel en ce qui concerne la naturalité et le caractère fonctionnel des situations de stimulation et d'entraînement de l'audition et du langage : l'enfant n'est plus aussi dépendant de sa vision et les jeux que nous proposons maintenant à nos petits élèves ressemblent beaucoup plus aux jeux habituels qu'auparavant.

Il faut cependant souligner que, d'une part, l'implant ne donne pas une audition normale : si nous voulons faciliter une appropriation rapide et efficace du langage oral par l'enfant, il continue à être nécessaire d'introduire des adaptations communicatives telles que le LPC. D'autre part, l'enfant reste un enfant sourd, même s'il dispose maintenant d'une prothèse plus performante : son droit à la différence reste présent.

La situation des enfants et adolescents implantés, à l'intérieur de la communauté des sourds, est actuellement une situation difficile mais il est tout à fait probable qu'il va se produire des changements importants en son sein, sans doute dans le sens d'une plus grande pluralité et il nous semble important d'affirmer que l'implant cochléaire n'est pas incompatible avec un bilinguisme langue orale - langue des signes.

Cet objectif d'être bilingue, comme chez les entendants, peut cependant être atteint de plusieurs façons, de manière simultanée ou successive, à partir d'une langue ou de l'autre : il nous reste à espérer que le XXIème siècle permette enfin à tous de comprendre le besoin de reconnaître une diversité sans exclusion.

En ce qui concerne notre centre, dont la méthodologie est restée très ouverte aux différents modèles de communication, l'apparition de l'implant n'a pas supposé de changement radical dans notre manière d'aborder le développement de la communication et du langage chez le petit enfant sourd ; elle nous a surtout permis d'obtenir des résultats meilleurs et plus rapides.

4.1 La prise de décision : les équipes médicales d'implantation sont de plus en plus favorables à une implantation très précoce ; l'évaluation objective des restes auditifs ne permet cependant pas encore une précision absolue et elle a besoin de la confirmation de l'observation comportementale.

Au début des programmes d'implantation, la situation ne posait pas trop de problèmes puisque celle-ci ne s'effectuait pas avant 2 ou 3 ans ; nous disposions souvent de plusieurs mois, voire d'une année entière pour travailler avec les enfants et leurs familles et nous pouvions ainsi fournir des renseignements suffisamment riches et précis lors des réunions interdisciplinaires portant sur la décision de l'implantation.

D'autre part, ce laps de temps nous permettait aussi de former et d'informer mieux les familles.

Actuellement, ce processus s'est accéléré et, entre le diagnostic et l'implantation, il ne se passe parfois que deux ou trois mois, à un âge où il est extrêmement difficile d'évaluer les capacités générales de l'enfant.

Je pense qu'il faudrait arriver à un équilibre entre l'exigence d'une implantation précoce et l'exigence d'une évaluation globale de l'enfant.

4.2. L'excès des attentes et l'insuffisance de la stimulation : Au cours des dernières années, la plupart des équipes d'attention précoce et de guidance parentale avaient réussi à mobiliser la plupart des familles à l'intérieur de programmes très intensifs au cours desquels nous essayons de les convaincre de l'importance de leur rôle et du besoin de leur formation spécifique pour devenir non seulement d'excellents parents mais aussi d'excellents communicateurs.

Les bons résultats de l'implant et l'insuffisante formation de certains secteurs médicaux en ce qui concerne les aspects développementaux de la surdité sont susceptibles de mettre en danger ces acquis : certains parents qui observent que leur bébé réagit à tous les sons peuvent facilement penser que ce processus de formation que nous leur demandons et ces programmes de stimulation intensive que nous leur proposons ne sont pas tout à fait nécessaires.

Ce danger est surtout présent si l'équipe qui décide de l'implantation et informe les parents n'est pas suffisamment diversifiée.

4.3. Nous nous sommes trouvés aussi face à un problème technique d'évaluation : les progrès beaucoup plus rapides qu'auparavant au niveau de l'audition fonctionnelle et au niveau de la qualité de la voix et de la parole ont rendu bon nombre de nos instruments d'évaluation inutilisables : il est nécessaire de faire un effort important de confection et de calibrage de nouvelles techniques d’évaluation mieux appliquées à de très jeunes enfants sourds; en Espagne, un premier protocole d'évaluation a été élaboré en 1996 par Huarte et al.

D'autre part, il n'est pas toujours possible de mesurer certains paramètres qui, pourtant, reflètent des changements qualitatifs de premier ordre du comportement de l'enfant : la qualité de son attention, le développement de l'audition comme sens d'alerte et de relation avec le monde extérieur, le degré d'initiative dans la communication, etc.

C'est à l'aide de questionnaires et de grilles d'observation que nous essayons alors de suivre l'évolution des enfants (par exemple le questionnaire destiné aux parents élaboré en 1998 para Archbold et Lutman).

4.4. L'implant est une prothèse qu'il faut programmer de manière individuelle ; la technique de programmation est un peu fastidieuse mais assez facile à appliquer chez des enfants un peu plus âgés mais elle est beaucoup plus délicate chez le bébé et le jeune enfant.

Ce processus progressif de l'adaptation du programme exige un contrôle fréquent et rigoureux ainsi qu'une collaboration étroite entre le technicien et l'éducateur ou l'orthophoniste qui suit l'enfant : c'est souvent là que le bât blesse et c'est la principale différence que nous avons observée d'une équipe à l'autre.

Les consommateurs, c'est à dire les familles, doivent absolument exercer une forte pression sur les fabricants et sur les équipes d'implantation pour garantir que ce suivi soit d'une qualité optimale et homogène.

Au cours de ces trois dernières années, notre centre s'est penché d'une manière spéciale sur les cas particuliers qui, très souvent, étaient exclus comme candidats à l'implant dans les premiers protocoles de sélection.

Il s'agit surtout d'enfants sourds avec un handicap ajouté, tel qu'une déficience visuelle, une déficience motrice, une déficience intellectuelle ou la présence de troubles d'apprentissage plus ou moins spécifique.

Si l'on peut comprendre l'exclusion de ces cas difficiles lors de la phase expérimentale d'un programme d'implantation, notre position est qu'il n'y a aucune raison de continuer à les exclure pour la seule raison de présenter ce type de multi-handicap, au contraire.

Si nous en revenons aux concepts initiaux, nous pourrions dire d'une certaine manière que, pour un entendant, il n'est pas nécessaire d'être spécialement intelligent ou attentif pour apprendre à parler mais si l'on est sourd, il s'agit alors de qualités cruciales.

Les enfants sourds pluri-handicapés sont précisément les enfants qui n'ont pas beaucoup de possibilités de compensation : c'est justement pour cela que leur donner une audition est si important.

Il est évident que ce ne seront pas les enfants qui vont atteindre les meilleurs résultats absolus mais il ne s'agit pas de comparer les enfants entre eux sinon de comparer le niveau que peut atteindre un enfant à l'aide d'un procédé A ou à l'aide d'un procédé B.

L'incongruence de cette exclusion est tout à fait claire quand on rappelle que la situation de pluri-handicap n'est jamais une contre-indication au port d'une prothèse conventionnelle.

Conditionner l'implant à un suivi éducatif spécialisé est indispensable mais pas plus que dans le cas d'une prothèse conventionnelle : de nouveau nous nous trouvons face à une situation de deux poids, deux mesures.

Nous présentons ici l'évolution de quelques uns de ces cas particuliers : pour certains d'entre eux, il est assez facile de démontrer objectivement et à court terme l'impact de l'implant cochléaire (les deux premiers cas) mais, dans d'autres, il s'agit d'une évolution beaucoup plus lente ou de changements qui s'opèrent dans des domaines qui ne sont pas aisément quantifiables (les deux derniers cas).

Il s'agit tous d'enfants présentant une surdité profonde pré-locutive.

1er cas : E. Enfant émigré de Colombie, dont le suivi au centre commence à l'âge de 3 ans ; il présente depuis le début des troubles significatifs du comportement et d'importantes difficultés d'apprentissage, malgré la normalité du niveau cognitif ; des difficultés spécifiques d'organisation séquentielle apparaissent dont les symptômes affectent la capacité de lecture labiale et la production de la parole, malgré une bonne qualité de la voix.

L'acquisition d'une communication signée est aussi très laborieuse et ne rencontre pas chez l'enfant une réponse très active.

Implantation cochléaire à 6 ans.

2ème cas : P. Diagnostic à 10 mois, adaptation prothétique à 12 mois et début du programme spécialisé à 14 mois ; option monolingue avec appui en Espagnol Signé et LPC ; diagnostic de dispraxie oro-faciale à 2 ans avec importantes difficultés de mastication, de déglutition et, bien sûr, de parole.

Bonne évolution de la communication et de la compréhension orale.

Implantation cochléaire à 4 ans.

3ème cas : B. Enfant prématuré présentant une cécité absolue d'un oeil et une rétinite à l'autre avec des restes visuels très pauvres.

Le programme commence à 17 mois, l'adaptation prothétique se fait à 18 mois ; l'enfant ne réagit qu'aux sons très intenses et le babillage reste tout à fait absent.

Le comportement relationnel est très passif : des essais de communication gestuelle adaptée aux sourds-aveugles n'obtiennent pas les résultats attendus.

Implantation cochléaire à 24 mois.

Au bout de six mois, l'enfant réagit aux bruits quotidiens, répond à son nom et comprend par voix auditive quelques mots et quelques ordres simples contextualisés ; il a commencé à crier et à produire des sons ; son comportement communicatif est devenu plus actif et il emploie spontanément les premiers signes.

4ème cas : J. : enfant prématuré présentant une IMC de type spastique ; le programme commence à 12 mois à partir d'une combinaison de stimulation auditive et communication signée ; la réponse au son est très déficiente et le développement de la langue des signes très perturbée par l'instabilité du regard et les limitations motrices ; la situation de non communication de l'enfant est très grave.

Une déficience mentale associée est considérée comme probable.

Implantation cochléaire à 3 ans.

Au bout d'un an, le questionnaire signale que l'enfant réclame son implant (chose qu'il ne faisait pas avec sa prothèse), réagit aux bruits familiers et en reconnaît certains, répond à son nom, émet de la voix pour attirer l'attention de son entourage et la fréquence des messages signés spontanés est plus élevée.

Le programme envisage maintenant l'introduction de systèmes alternatifs graphiques pour le versant expressif.

Disposer d'une audition fonctionnelle donne tout son sens aux programmes de développement de la parole et du langage oral : l'implant cochléaire donne une chance supplémentaire aux enfants sourds profonds d'atteindre un objectif qui devrait leur permettre une meilleure réalisation personnelle et leur fournir de meilleures chances d'intégration sociale.

Conditionner son application à des critères généraux de rentabilité en termes de résultats absolus est en soi une mesure injuste et, en réalité, une erreur méthodologique.

Cette nouvelle possibilité ne devrait cependant pas nous faire perdre tout l'acquis que les sourds ont obtenu pendant ces dernières années au niveau de la reconnaissance de leur identité et de leur droit à une éducation de qualité adaptée à leurs nécessités communicatives.

Le choix de l'implant est bien sûr lié à une certaine façon de penser la surdité et l'éducation des enfants sourds mais ne devrait pas être vécue de manière antagoniste à d'autres options : les familles ont le droit de recevoir une information la plus complète et la plus objective possible avant de prendre cette décision.

Archbold S. (1999) : Programa pediátrico de implante coclear en Nottingham. Integración. 10 . 6-11

Archbold S. et Lutman M. (1998) : Questionnaire of Nottingham Paediatric Cochlear Implant Programe - Univ. of Southampton.

Huarte A.,Molina M., Manrique M.,Olleta I. et Garcia-Tapia R. (1996) : Protocolo para la valoración de la audición y el lenguaje, en lengua española, en un programa de implantes cocleares. Acta ORL Española. Vol.47.Suplemento 1.

Huarte A. et Manrique H. (1999) : Implantes cocleares en niños prelinguales. In M. Monfort (ed.) : Logopedia, Ciencia y Técnica. Madrid. CEPE.

Makhdoum M.J., Snik F.M. et van den Broek P. (1997) : Cochlear implantation : a review of the litterature and the Nijmegen results. J. Laryng. and Otol. 111. 1008-1017

Pasic T.R. et Rubel E.W. (1989) : Rapid changes in cochlear nucleus cell size following blockage of auditory nerve electrical activity gerbils. J.Comp.Neurol. 283. 474-480